上海專家發現一特殊皮肌炎皮疹,患者出現水腫等症狀要當心


近日,復旦大學附屬中山醫院面板科楊驥主任團隊發現了一種特殊的皮肌炎皮疹型別,被命名為假性血管性水腫(pseudo-angioedema)。該研究成果近期已線上發表於面板科權威雜誌——美國面板學會會刊(Journal of the American Academy of Dermatology,JAAD)上。

該研究指出,假性血管性水腫的皮肌炎患者表現為面部、口脣、四肢為主的水腫,非凹陷性,伴或不伴紅斑,皮疹無明顯瘙癢。

患者的皮疹看似臨床常見的蕁麻疹,但通過傳統抗過敏治療後療效欠佳,容易被誤診、漏診,進而導致治療延誤。若不及時控制病情,患者後續病情會進行性加重,部分患者會出現急進性肺間質纖維化,甚至發生重症肌炎,並累及吞嚥肌群導致吞嚥困難,預後較差。

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研究成果近期已線上發表於面板科權威雜誌——美國面板學會會刊 本文圖片均由中山醫院提供

該研究通過對患者的深入分析,發現有假性血管性水腫的皮肌炎患者體內分別存在兩種特殊的抗體,一種是抗黑色素瘤分化相關基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗體,另一種是抗轉錄中介因子1γ (transcriptional intermediary factor 1 gamma,TIF1γ)。

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患者如有假性血管性水腫及抗MDA5抗體呈陽性,幾乎都會累及肺部,表現為肺間質纖維化,甚至會呈急進性肺間質纖維化,病情啟動後預後較差。

患者如有假性血管性水腫和抗TIF1γ抗體呈陽性,則極有可能會出現嚴重的肌肉累及,表現為異常增高的肌酸激酶、肌痛和肌無力明顯,嚴重影響患者生活質量,且此類患者容易發生吞嚥困難。經治療後,患者肌酶下降、肌力恢復,但吞嚥困難的恢復較為棘手和遲緩,部分患者需藉助胃管進食,後期容易發生繼發感染。

患者表現症狀之一

專家稱,當皮肌炎患者出現血管性水腫樣皮疹時需要引起當事人和醫生的高度重視,應進一步排查肌炎特異性抗體。皮疹結合抗體可對患者進行精準分型、評估及制定差異化個體化治療方案,並預測患者的預後轉歸。

上述研究成果以面板表型變化為線索對皮肌炎進行早期差異化診療,早期治療可有效緩解重要內臟器官的損傷,減少致殘和致死率,提高患者的生活質量和預後。研究成果直接應用於指導臨床診療,提高了對複雜疑難自身免疫性面板的診療水平。

皮肌炎合併假性血管性水腫患者的診療流程示意圖

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論文通訊作者為復旦大學附屬中山醫院主任醫師楊驥,醫師徐欣植、黃俊霞和王修遠為共同第一作者,該研究得到了教授李明的指導和幫助。

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